Гипофизарный нанизм

Это заболевание возникает при дефиците соматотропного гормона и характеризуется задержкой роста и физического развития.

Этиология и патогенез

Гипофизарный нанизм возникает при поражении гипофиза опухолью, травмах, повреждениях межуточного мозга факторами инфекционного и токсического характера, а также при нарушении регуляции гипоталамо-гипофизарной системы.

Кроме того, гипофизарный нанизм является наследственным заболеванием и проявляется при карликовости.

У детей часто заболевание возникает при родовых травмах и многоплодной беременности. Способствующими факторами могут быть несбалансированное питание, сопутствующие соматические заболевания и неблагополучные факторы внешней среды.

При гипофизарном нанизме выпадает соматотропная функция гипофиза, что приводит к снижению биологической активности гормонов роста.

Основные клинические симптомы

У детей выявляется резкое отставание роста и физического развития со снижением прироста длины и массы тела за 1 год.

Дети, больные гипофизарным нанизмом, могут иметь при рождении нормальный вес и рост, но в последующем наблюдается их отставание. Это выявляется в первые месяцы жизни. Иногда заболевание развивается в периоде полового созревания. Телосложение у больных пропорциональное и напоминает детское, однако выявляется отставание от костного возраста. При этом нарушается смена зубов.

Характерным является «кукольное лицо» с мелкими чертами лица, переносица западает. Наблюдаются истончение волос, сухая и морщинистая кожа, мышечная система и подкожно-жировой слой слабо развиты. У взрослых мужчин вторичные половые признаки отсутствуют. Характерно также недоразвитие половых органов. У женщин отсутствуют менструация и вторичные половые признаки, а молочные железы недоразвиты.

Для внутренних органов характерно уменьшение их размеров.

Несмотря на небольшой рост и массу тела умственное развитие не страдает.

Диагностика

Одним из основных диагностических признаков является задержка сроков окостенения скелета, выявленная при рентгенографии. Отмечается также снижение концентрации гормона роста. При проведении инсулинового теста выявляется повышение секреции гормона роста.

Лечение

Основное лечение заключается в заместительной терапии гормонами роста, которое назначаются до закрытия ростковых зон или достижения необходимого роста.

Для стимуляции полового развития после закрытия зон роста назначаются половые гормоны, а больные наблюдаются пожизненно.