Склеродермия

Склеродермия. Заболевание соединительной ткани, характеризующееся ее уплотнением (склерозированием), преимущественно на коже. Встречается во всех возрастных группах.

Этиология не установлена, превалирует инфекционно-аллергическая концепция.

Способствуют заболеванию нейроэндокринные расстройства, иногда склеродермия развивается после травмы, переохлаждения, вакцинации, переливания крови, приема некоторых лекарственных препаратов. Имеют значение генетические факторы.

Очаговая склеродермия (ограниченная). Протекает относительно доброкачественно. В развитии болезни различают три стадии: отек кожи, ее уплотнение и склерозирование, затем атрофия и пигментация. Возникает очаг поражения чаще всего на туловище, реже на конечностях. Начинается с появления фиолетово-красного пятна, которое постепенно уплотняется и увеличивается.

Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют. Постепенно центральная часть очага приобретает желтовато-белую окраску с восковидным блеском и сглаженным кожным рисунком, делается плотной, волосы выпадают. В дальнейшей фиолетовое кольцо исчезает, уплотненный участок становится мягче, западает. На месте высыпаний остается пятно — сверхпигментированного и атрофированного участка кожи.

Генерализованная склеродермия. Начальные симптомы: похолодание пальцев, уменьшение их чувствительности и синюшный цвет. Через многие месяцы склерозированная кожа становится плотной, как дерево, гладкой, блестящей, неподвижной. На ее поверхности нередко возникают трофические язвы. Через 2-3 года в процесс вовлекается кожа лица. Лицо приобретает маскообразный вид. Ротовое отверстие суживается, истончается нос в хрящевой части, принимая клювовидную форму. Поражаются внутренние органы, прогрессирующе ухудшая состояние больного.

Лечение. Следует ликвидировать очаги хронической инфекции, откуда происходит сенсибилизация организма. Целесообразны антибиотики группы пенициллина и препараты гиалуроиндазы (лидаза, ронидаза, стекловидное тело). Используют витамины и препараты, способные расширять периферические сосуды (компламин, никотиновая кислота). Отмечен благоприятный эффект от назначения аденозина-трифосфата (АТФ), гипербарической оксигенации.

В стадии уплотнения применяют физиотерапевтические процедуры: ультразвук, массаж, ванны, фопофорезгидрокортизопаларфиновые аппликации, грязелечение, лечебная гимнастика и т.д.

Дети, больные склеродермией, должны находиться под диспансерным наблюдением педиатра, дерматолога и невропатолога (см. также гл. Внутренние болезни, раздел 5).