Гемофилия

Гемофилия. Наследственное заболевание, которым страдают только мужчины, хотя носителями дефектного гена являются женщины.

Нарушение свертываемости обусловлено недостатком ряда плазменных факторов, образующих активный тромбопластин. Чаще других отсутствует антигемофилический глобулин.

Заболевание проявляется в детстве длительными кровотечениями при незначительных повреждениях.

Могут возникать носовые кровотечения, гематурия — кровь в моче, большие кровоизлияния, гемартрозы — кровь в полости сустава. Основные признаки: удлинение времени свертывания, укорочение протромбинового времени.

Лечение — переливание свежей крови или плазмы, введение специальной антигемофилической плазмы.