Болезнь Иценко – Кушинга
Болезнь Иценко – Кушинга – заболевание, связанное с повышением продукции кортикостероидов вследствие выработки гипофизом адренокортикотропного гормона и сопровождающееся гиперкортицизмом. Чаще всего встречается у женщин среднего возраста.
Этиология и патогенез
Основной причиной гиперкортицизма является доброкачественная или злокачественная кортикостерома.
При этом синдроме нарушается механизм обратной связи в гипоталамо-гипофизарной системе, что приводит к снижению ее чувствительности к кортизолу. В дальнейшем происходит неконтролируемая секреция адренокортикотропного гормона, кортизола, андрогенов и других гормонов. Иногда повышается выработка пролактина, а секреция других гормонов уменьшается за счет повышенной выработки кортизола.
Замедление роста у детей происходит из-за уменьшения выработки соматотропного гормона. Половая функция у мужчин снижается в связи с пониженной секрецией тестостерона, у женщин понижение секреции гонадотропных гормонов приводит к ослаблению или расстройству детородной функции.
Основные клинические симптомы
Одним из типичных симптомов является отложение жира в области лица, шеи и туловища. Уменьшается количество мышечной ткани, что создает видимость тонких конечностей. При атрофии мышц кистей появляются «паучьи пальцы», при поражениях мышц бедра – «скошенные ягодицы». У больных округлое, лунообразное лицо с пурпурным румянцем. Из-за атрофии мышц живота развивается «лягушачий живот», возникают грыжи белой линии живота. Появляются багрово-синюшные стрии из-за просвечивания сосудов кожи на животе, плечевом поясе, бедрах и ягодицах, а в местах трения появляется гиперпигментация. Кроме того, отмечается неприятный запах пота, появляется оволосение на верхней губе, подбородке и груди. Часто присоединяются фурункулез и рожистое воспаление. Менструальный цикл у женщин нарушен, у мужчин развивается импотенция. Диагностируются миопатия, кардиопатия и гипертония.
Часто развиваются сердечная недостаточность и остеопороз, который приводит к частым переломам. Кроме того, иногда диагностируют нарушения психики.
Диагностика
При постановке окончательного диагноза важными являются типичные клинические симптомы, а также исследования гипоталамо-гипофизарной системы. Проводятся ультразвуковое и магнито-резонансное исследование, сканирование и др. В суточной моче отмечается увеличение содержания 17-оксикортикостероидов, в плазме крови определяется увеличение кортизола. Кроме того, проводятся пробы с дексаметазоном, метапироном и адренокортикотропным гормоном.
Лечение
В комплексном лечении применяются медикаментозные, хирургические и лучевые методы. Из медикаментозных средств применяются препараты, которые нормализуют уровень гормонов надпочечников: низорал и др. Кроме того, производится симптоматическое лечение, направленное на коррекцию обмена веществ, для этого назначаются анаболические средства. Углеводный обмен регулируется диетой (стол № 9).
При легком и среднетяжелом течении заболевания проводится лучевая терапия.
При отсутствии положительного результата от лечения назначают удаление или деструкцию 1 надпочечника.
Рубрики